وقال الإئتلاف في بلاغ له بمناسبة اليوم العالمي لمرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي الذي يحتفل به يوم 12 أكتوبر، إن هذا المرض يشكل في المغرب مشكلة حقيقية لأنه لا يزال مجهولا وبالتالي لا يتم تشخيصه. مؤكدا أن خطورته يمكن أن تكون مهددة للحياة، خاصة وأن بعض علاجاته الفعالة للغاية غير متوفرة. مشددة على ضرورة وجود مراكز مرجعية مخصصة لهذا المرض نظرًا لتعقيد تشخيصه وعلاجه.
مرض الهيموجلوبين الليلي الانتيابي، هو مرض نادر وغير الوراثي يؤثر على جميع الأعمار، خاصة الشباب، وينتج عن خلل في نخاع العظم وخاصة في الخلايا الجذعية المنتجة للدم، والتي تنشأ عنها جميع خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية، وما إلى ذلك.
وينتج عنه فقر الدم الانحلالي الناتج عن تدمير خلايا الدم الحمراء، وتكوين متكرر لجلطات الدم في الأوعية وضعف إنتاج خلايا الدم.
مظاهر المرض متنوعة جدًا، ولهذا السبب ليس من السهل دائمًا تشخيصه. بالإضافة إلى فقر الدم الانحلالي، فإنها تشمل تجلطات الأوعية الدموية في 30 إلى 40٪ من الحالات، وخاصة أوردة الكبد والبطن والدماغ والجلد.
ويمكن أن تسبب هذه الجلطات تورمًا في الساقين أو الذراعين، أو آلامًا في البطن، أو تضخم الكبد، أو ظهور السوائل في البطن، أو الصداع.
وينجم المرض عن طفرة مكتسبة على صعيد جين PIGA المتواجد على كروموسوم X، والمتحكم في ضمان إنتاج بعض البروتينات المتخصصة الموجودة على سطح خلايا الدم والتي تحميها من المهاجمة من طرف النظام المكمل وهو جزء من الجهاز المناعي المشارك في الدفاع ضد مسببات الأمراض. ونتيجة لذلك، تصبح خلايا الدم عرضة للتنشيط التكميلي، مما يؤدي إلى استمرار تدميرها.
ويمكن أن يؤدي المرض إلى ظهور بول داكن اللون أثناء الليل وفي الصباح، وهي العلامة التي تعطي للمرض هذا الاسم، ولكنها تحدث فقط في حوالي 25٪ من الحالات. على الرغم مما يوحي به الاسم، يحدث انحلال الدم طوال النهار وليس فقط في الليل.
